什么是先天性耳畸形，得了先天性耳畸形怎么办？

 

　　很多父母都发现自己的小孩出生后一侧耳朵或两侧耳朵形状不一样，甚至缺如，只是在原来耳朵位置长出花生样肉团，这种病在国内外并不罕见，家长不必恐慌，只要对该病有了初步科学的了解，就知道是怎么回事了。

　　

　　耳的发育，从胚胎第5周开始，至胚胎3个月，外耳基本形成，如果耳发育障碍则出现耳颌面畸形，临床表现为耳畸形、外耳道闭锁和中耳畸形及合并有同侧颅颌面畸形，如下颌骨、颞骨、面部软组织发育不良。耳畸形的临床表现有：（1）耳廓小而形态失常但具有大部分的特征性结构。（2）位于垂直方向，向前呈小钩状的软骨和皮肤残迹，外耳道完全闭锁。（3）耳廓几乎完全缺失，只有一个小的遗迹，例如变形的耳垂等。

 

　　先天性耳畸形的病因及发病率

 

　　耳畸形的病因尚无定论，有遗传论的、由环境影响论的，还有其它结论的。有的学者认为外耳畸形、耳道闭锁和传导性耳聋的病人兼具有显性和隐性遗传病的特点，有的学者对耳畸形患者进行临床和基因分析认为常染色体显性、隐性遗传，性联染色体遗传均不可能，发病原因以环境因素为主，染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传为辅。其他因素如母亲怀孕期间有感冒、先兆流产、妊毒症、贫血的病史也不可忽视。一般认为，先天性耳畸形的危险因素有母亲的受教育程度低、母亲怀孕初期有宫内感染、母亲怀孕初期有用药史、母亲有流产史（包括人工流产与自然流产）、父亲的吸烟史、父亲的饮酒史及耳畸形的家族史等。耳畸形的发病率：各种文献报道为7000～8000:1我国人群的发病率为1.4/万。大多学者认为发病率与种族、地域有关，而且单侧多于双侧、右侧多于左侧。

 

　　先天性耳畸形对病人的心理影响

 

　　我们每个人都有一个“体象”，这是一种我们认为别人怎样看待我们的感觉。对自己体象满意的人自信心更强，对工作和社会环境更积极，人际关系更和谐，那些对体象不满意的人倾向于谨小慎微，不能适应，积极性不高。先天性耳畸形因畸形位于明显部位，其形态失常对患者的心理发育颇有影响。调查提示约56.03 %的患者是在3～4岁之间第一次注意到自己的耳廓缺陷。耳畸形患者的心理障碍随着年龄的增加，其比率有明显的增加趋势。可以想象青春期，升学，就业以及婚姻等，这些都会使患者的心理面临巨大冲击。患者存在悲观，忧郁的心理障碍，部分患者有自卑、退缩和自我封闭心理，部分患者有攻击性、不友好和易激惹的心理特点，这就提示我们应该尽早的实行再造手术，消除畸形，以防止耳畸形患者心理问题的产生及加重。

 

　　

 

　　何时进行耳再造手术要从心理和生理两个方面考虑。首先，孩子的缺陷是父母和孩子共同的心理负担，尤其当孩子上学后，会引起同伴们的嘲笑，从而影响患儿正常的身心发育，因此从心理方面讲，手术应尽早进行。生理上，3岁儿童的耳廓已达成人的85%，8～9岁时已接近成人大小。另外，从肋软骨发育的角度考虑， 5岁左右儿童的肋软骨已能满足耳支架雕刻的需要。因此，综合各方面因素考虑，对于单侧耳畸形病人，手术应在学龄前（6～7岁）进行。对于双侧耳畸形病人，手术时机可适当推迟。

 

　　先天性耳畸形的治疗---耳再造

 

　　耳畸形的根本治疗方法是耳再造。再造耳的标准有：大小正常，形态与对侧耳相似，位置与对侧对称，耳颅角对称，大小和形态的长期稳定，相似的韧性，再造耳皮肤颜色与周围组织协调，再造耳廓形态逼真，要让患者感到再造之耳廓是他“自己的”，而不必在生活中时刻小心在意。虽然每一条标准都很正确，但实际操作中很难达到。 耳畸形的治疗重点在于耳支架材料来源和残耳周围足够的无毛发皮肤组织。耳支架是耳廓再造的基础，作为耳支架的材料多达40余种，自体肋软骨做支架进行耳廓再造成为目前应用最广泛的支架材。耳后乳突区皮肤薄、弹性好，色泽及质地与耳廓相近，是耳廓再造术中作为覆盖支架的皮肤的首选来源。 先天性耳畸形手术治疗方案国外沿用改良的经典四期术式，第一期：将自体肋软骨支架自残耳前的小切口植入耳后乳突区皮下；第二期：行耳垂转位，以避免在术区形成瘢痕，影响该部位的皮肤弹性和血液循环，继而影响移植软骨的成活；第三期：掀起耳支架，形成颅耳沟，耳后创面游离植皮；第四期：加深耳甲腔，再造耳屏。这种术式在国外临床上仍然被广泛采用。皮肤扩张法耳再造，获得了较良好的效果，在国内外临床上得到了广泛的认可和推广。该术式的具体方法是：第一期：沿耳后发际缘做切口植入皮肤扩张器，同时处理残耳组织；第二期：取出皮肤扩张器，形成一个蒂在前的扩张皮瓣和一个由此向后延伸的蒂在前的皮下组织筋膜瓣，将耳支架植入两瓣之间，下方与残耳垂相接，扩张皮瓣覆盖不到的耳后乳突区创面中厚植皮。这种方法再造耳形态逼真，且立体感更为突出，而且疗程相对短，是目前耳再造理想的术式。 关于耳屏再造及耳甲腔加深皮肤扩张术行耳廓再造，由于支架具有足够的高度来形成耳甲腔，二期手术后再造耳形态逼真，多数患者无需行耳甲腔加深，少数患者于耳再造术半年后可行耳甲腔加深外耳道及耳屏成形术。

 

　　自体肋软骨支架移植后的生长潜力

 

　　研究发现，儿童自体肋软骨支架再造耳廓在长度上能够生长，再造耳能否生长没有预见性，可能与耳再造时的年龄、残耳的剩余量、面部生长等因素有关。有人研究表明，3岁左右行耳廓再造术的患者再造耳能够生长而且能与对侧耳廓同步生长。成年以后手术的再造耳无生长迹象，据此，无论患者年龄的大小，再造耳廓的大小均应与对侧相等。

 

　　关于听力重建

 

　　对于单侧耳畸形患者，由于患侧存在有40%的听力，加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对日常生活和发音无很大影响，患者对耳廓畸形的重视往往更甚于对听力重建的要求，加上术中术后并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久，以及某些体育运动（如游泳）的限制，不主张对此类患者行听力重建的中耳手术。对于双侧耳畸形、外耳道闭锁的患者，则应早期进行外耳道及中耳成形术以改善听力。在手术时间安排上，耳科医生和整形医生也存在着分歧。再造耳缺乏弹性，影响耳科医生的手术操作，因此耳科医生都愿意先行中耳手术；但外耳道成形术后的乳突区瘢痕影响整形医生充分利用该处皮肤进行耳廓再造。将一期耳廓再造方法与听力重建手术同时进行，取得了二者的和谐与统一，避免术后的挛缩狭窄。

 

　　耳再造的主要并发症

 

　　耳再造的早期并发症有胸膜损伤，血肿和感染，软骨支架外露，钢丝及缝线外露，其他如再造耳位置不当、耳垂转位后发生缺血及部分坏死。由于目前耳再造技术成熟，上述并发症罕见，即使出现也能及时处理。后期并发症有瘢痕增生及瘢痕疙瘩、支架变形，胸壁塌陷畸形等，对病人生理、心理影响相对较小。