先天性耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力，会伴随大小脸，从而引起面部缺陷。

　　耳畸形导致面部缺陷

　　外耳在胚胎发育时，起源于鳃弓组织，而面部各器官多数也起源于鳃弓组织，所以很多耳畸形病人同时伴有面部缺陷也就毫不奇怪了。一般表现为患侧面部短小， 左右两侧面部大小明显不对称。

　　耳畸形会导致听力障碍
　　（1）外耳畸形（可能没有耳道）、中耳位置异常（不能传导声音）：传导途径被破坏，因此空气传导无法实现，如果传导途径重新建立，那就有可以恢复听力。

　　（2）内耳正常：说明骨传导还是有用的 ，所以在听力检查时，发生耳畸形的耳朵，并不是听力完全丧失。一般纯音测听和ABR测听，都会发现孩子对大声是有反应的。

　　先天性耳畸形的宝宝，耳家长们不用焦虑，通过耳畸形矫正和听力重建，可以恢复孩子的听力，重新拥有完整健康的耳朵。

　　孩子如果存在耳畸形，理想的治疗时期是在小孩进入学校之前，有利于避免遭受同伴的嘲讽而产生心理上的损伤。另一方面，目前认为耳支架材料造耳较为理想，肋软骨造耳要到肋软骨生长到能提供足够的软骨构建支架才行，一般孩子到8岁，身高达到一米二就可以进行耳矫正手术。但是手术风险大、孩子痛苦大、手术分为3期 、手术时间长。

　　支架材料造耳5岁就可以进行手术，在学龄前手术时间大约15天就可以出院，孩子痛苦小。做出来的耳朵肉眼可见范围几乎看不出和健侧耳的差异。无论形状还是色差都较好。

　　最后，大小脸会影响我们的面容，不可小觑，如果您身边人有这种情况，积极引导和矫正。如果有不解，可以和我互动，我会耐心为您解答！